Viêm Da Cơ (Dermatomyositis)

Viêm da cơ (Dermatomyositis) là một dạng rối loạn viêm lâu dài và hiếm gặp. Bệnh được đặc trưng bởi tình trạng phát ban và yếu cơ ngày càng tồi tệ. Dermatomyositis cũng có thể gây ra những triệu chứng ảnh hưởng nghiêm trọng đến khả năng thở và nuốt.

Không rõ nguyên nhân gây viêm da cơ. Tuy nhiên các giả thuyết cho thấy Dermatomyositis liên quan đến rối loạn tự miễn dịch hoặc nhiễm virus. Bệnh có khả năng tiến triển thành hội chứng cận ung thư.

Viêm da cơ ảnh hưởng đến mọi độ tuổi. Bệnh phổ biến hơn ở những trẻ có độ tuổi từ 5 - 15 tuổi và người lớn từ 40 - 60 tuổi. Bệnh không được chữa khỏi hoàn toàn. Tuy nhiên các phương pháp điều trị có thể giúp loại bỏ phát ban da, lấy lại chức năng và sức mạnh của cơ bắp.

Nguyên nhân gây viêm da cơ chưa được xác định. Tuy nhiên bệnh có thể liên quan đến các rối loạn tự miễn dịch. Trong đó hệ thống miễn dịch tấn công nhầm vào các mô cơ và da.

Di truyền và những yếu tố môi trường có thể góp phần phát triển bệnh, cụ thể:

• Di truyền: Bệnh có tính chất di truyền trong gia đình.
• Nhiễm virus: Nhiễm virus có thể kích hoạt hệ thống miễn dịch tấn công các mô cơ và da. Viêm da cơ có thể xảy ra ngay cả khi tình trạng nhiễm trùng đã được chữa khỏi.
• Môi trường sống: Sinh sống trong khu vực có chất lượng không khí thấp, ô nhiễm cao và thường xuyên tiếp xúc với ánh nắng mặt trời có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh.
• Hút thuốc lá: Các nghiên cứu cho thấy, sử dụng thuốc lá và những sản phẩm tương tự có thể kích hoạt và làm nặng hơn các rối loạn tự miễn dịch.

Đôi khi Dermatomyositis xảy ra ở những người bị ung thư phổi, ung thư bụng và các bộ phận khác trên cơ thể. Bệnh cũng có thể liên quan đến các tình trạng như bệnh cơ xương và lupus ban đỏ hệ thống.

Những yếu tố làm tăng nguy cơ:

• Giới tính: Phụ nữ có nhiều nguy cơ hơn so với nam giới.
• Độ tuổi: Bệnh phổ biến hơn ở những trẻ có độ tuổi từ 5 - 15 tuổi và người lớn từ 40 - 60 tuổi.

Bệnh viêm da cơ gây chết mô (thoái hóa), yếu cơ và phát ban trên da. Các triệu chứng có xu hướng trầm trọng hơn theo thời gian.

+ Phát ban

Phát ban thường là dấu hiệu đầu tiên của bệnh.

• Phát ban màu tím hoặc đỏ sẫm thường trên mặt, mí mắt và xung quanh mắt; ngực và phía trước vai (phát ban hình chữ V); cổ và sau vai (dấu hiệu phát ban khăn choàng); da đầu
• Phát ban có thể ngứa và đau

+ Yếu cơ

• Yếu các cơ gần thân nhất, chăng hạn như hông, cánh tay trên, cổ, vai và đùi
• Yếu cơ ảnh hưởng đến cả bên phải và bên trái của cơ thể
• Tăng dần mức độ theo thời gian

Yếu cơ khiến người bệnh khó thực hiện những chuyển động thông thường, bao gồm:

• Ngồi thẳng lưng
• Leo cầu thang
• Đứng dậy sau khi nằm xuống
• Đứng lên từ tư thế ngồi
• Gội đầu

+ Triệu chứng khác

• Đau khớp
• Lớp biểu bì bị rách và những mạch máu bắt đầu nổi rõ trên nếp gấp móng tay
• Xuất hiện vết sưng ở khuỷu tay hoặc đầu gối
• Lắng đọng canxi dưới da, trong mô liên kết hoặc trong cơ
• Sẩn Gottron (da đổi màu và vết sưng) trên tay, thường xuất hiện gần những đốt ngón tay.

Khoảng 80% trường hợp là mãn tính, gây ra những triệu chứng suốt đời. Tuy nhiên một số người bị viêm da cơ sẽ khỏi và những triệu chứng không bao giờ xuất hiện, đặc biệt là trẻ em.

Chẩn đoán viêm da cơ thường dựa trên xét nghiệm máu, sinh thiết da và cơ. Trong lần đầu tiên thăm khám, bác sĩ đặt một số câu hỏi về triệu chứng và tiền sử bệnh. Đồng thời kiểm tra các vùng có cơ bắp bị ảnh hưởng và dấu hiệu phát ban.

Nếu nghi ngờ viêm da cơ, các xét nghiệm dưới đây sẽ được thực hiện nhằm xác nhận chẩn đoán:

• Xét nghiệm máu: Phân tích mẫu máu cho thấy tăng nồng độ enzyme cơ (do cơ bắp bị hỏng) và các tự kháng thể trong máu (nhưng tế bào cho thấy hệ miễn dịch đang phản ứng với những chất mà nó cho là có hại).
• Sinh thiết da và cơ: Bác sĩ lấy một mẫu da nhỏ tại điểm phát ban hoặc/ và cơ bắp. Mẫu bệnh phẩm được kiểm tra trong phòng thí nghiệm giúp phát hiện tình trạng viêm trong chúng.
• Điện cơ: Kỹ thuật này giúp đo hoạt động điện của cơ khi thư giãn và siết chặt. Điều này giúp phát hiện những thay đổi trong mô hình hoạt động điện, từ đó xác nhận bệnh cơ.
• Chụp X-quang ngực: Hình ảnh X-quang ngực giúp xem liệu phổi có bị tổn thương hay không.
• Chụp cộng hưởng từ (MRI): Chụp MRI giúp xác định xem các triệu chứng phát triển do viêm da cơ hay một tình trạng y tế khác. Kỹ thuật này tạo ra hình ảnh chi tiết của dây thần kinh, cơ bắp, tủy sống, phổi và các cơ quan khác. Từ đó xác định và đánh giá các bất thường. Chụp cộng hưởng từ cũng giúp phát hiện giai đoạn sớm của bệnh ung thư.

Không có phương pháp chữa khỏi bệnh. Hầu hết các trường hợp viêm da cơ là mãn tính (viêm da cơ đa vòng) gây ra những triệu chứng suốt đời. Những triệu chứng có thể đến và đi theo từng đợt, gây ra nhiều khó chịu cho người bệnh.

Khoảng 5% trường hợp tử vong trong năm đầu tiên sau chẩn đoán bệnh; 20% trường hợp (đặc biệt là trẻ em) có thể thuyên giảm lâu dài.

Các yếu tố làm tăng nguy cơ tử vong ở người bệnh:

• Có hoặc đang phát triển ung thư
• Có các triệu chứng ở cổ họng, tim và phổi
• Trải qua những triệu chứng nghiêm trọng
• Trên 60 tuổi
• Điều trị chậm trễ, trì hoãn hơn 6 tháng kể từ thời điểm phát bệnh

Do cơ bắp tổn thương và yếu dần theo thời gian, khoảng 60 - 70% trường hợp viêm da cơ phát triển thành khuyết tật. Để giảm nguy cơ, người bệnh cần khám và điều trị ngay khi nhận thấy các dấu hiệu bùng phát.

Các biến chứng của viêm da cơ:

• Khó nuốt
• Viêm phổi do hít. Khó nuốt khiến người bệnh hít phải thức ăn, chất lỏng và nước bọt vào phổi, dẫn đến viêm phổi.
• Khó thở (nếu cơ ngực bị ảnh hưởng)
• Lắng đọng cặn canxi. Canxi có thể lắng đọng ở cơ, da và những mô liên kết bị ảnh hưởng.

Một số vấn đề do bệnh viêm da cơ có thể làm tăng nguy cơ phát triển những bệnh lý dưới đây:

• Bệnh tự miễn dịch: Viêm da cơ thường xuất hiện đồng thời với các bệnh lý tự miễn khác, chẳng hạn như:
  • Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống
  • Viêm khớp dạng thấp
  • Hội chứng Sjogren
  • Xơ cứng bì
• Bệnh tim mạch: Một số bệnh lý tim mạch có thể phát triển sau những đợt bùng phát của bệnh, cụ thể như:
  • Viêm cơ tim
  • Suy tim sung huyết
  • Phát triển các vấn đề về nhịp tim
• Hiện tượng Raynaud: Hiện tượng này được đặc trưng bởi tình trạng các ngón tay, ngón chân, tai, mũi và má chuyển sang màu nhợt nhạt khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh
• Bệnh phổi kẽ: Viêm da cơ thường gây ra các biến chứng cho phổi. Trong đó viêm phổi kẽ là biến chứng thường gặp nhất.
• Ung thư: Bệnh viêm da cơ làm tăng nguy cơ phát triển một số bệnh ung thư. Một số loại phổ biến nhất gồm:
  • Ung thư buồng trứng
  • Ung thư hạch
  • Ung thư phổi
  • Ung thư ruột kết
  • Ung thư vú

Mất vài tháng hoặc lâu hơn để viêm da cơ phát triển. Việc bắt đầu đều trị càng sớm càng có nhiều khả năng tránh được những biến chứng nghiêm trọng.

Viêm da cơ cần được điều trị y tế càng sớm càng tốt. Mặc dù không thể chữa khỏi nhưng các phương pháp có thể loại bỏ phát ban, giúp cơ bắp phục hồi và hạn chế phát triển biến chứng nghiêm trọng.

Phác đồ điều trị bao gồm thuốc, trị liệu, Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg) hoặc/ và phẫu thuật. Cụ thể:

1. Thuốc

Bệnh viêm da cơ được điều trị bằng những loại thuốc sau:

• Corticoid

Corticoid là nhóm thuốc chống viêm mạnh. Thuốc có tác dụng điều trị viêm và ức chế hệ miễn dịch, giúp kiểm soát nhanh các triệu chứng của viêm da cơ. Trong đó Prednisone (Rayos) là loại thường được sử dụng.

Điều trị ban đầu gồm Corticoid liều cao, giảm dần liều lượng khi các triệu chứng đã được cải thiện. Mặc dù mang đến hiệu quả nhanh nhưng Corticoid thể gây ra nhiều tác dụng phụ khi sử dụng kéo dài.

• Thuốc ức chế hệ miễn dịch

Thuốc ức chế hệ miễn dịch như Methotrexate (Trexall) hoặc Azathioprine (Azasan, Imuran) thường được sử dụng kết hợp với Corticosteroid. Những loại thuốc này có tác dụng ức chế các phản ứng thái quá của hệ miễn dịch, ngăn những tổn thương thêm cho da và cơ.

Ngoài ra Methotrexate và Azathioprine còn được sử dụng nhằm giảm liều lượng và hạn chế những tác dụng phụ do Corticosteroid gây ra. Trong một số trường hợp, Mycophenolate mofetil (Cellcept) được chỉ định để điều trị viêm da cơ ảnh hưởng đến phổi.

• Thuốc chống sốt rét

Thuốc chống sốt rét như Hydroxychloroquine (Plaquenil) được chỉ định cho những bệnh nhân bị phát ban dai dẳng. Thuốc có tác dụng điều trị và dự phòng bệnh sốt rét, điều trị viêm khớp, phát ban do viêm da cơ và bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.

• Rituximab (Rituxan)

Thuốc Rituximab (Rituxan) được dùng để điều trị các triệu chứng của viêm da cơ. Thuốc tác động lên hệ thống miễn dịch, có tác dụng điều trị các triệu chứng của bệnh tự miễn và chống ung thư. Rituximab thường chỉ được sử dụng khi những liệu pháp ban đầu không mang đến hiệu quả.

2. Dùng kem chống nắng

Người bệnh được khuyên dùng kem chống nắng, độ mũ và mặc quần áo dài tay nhằm bảo vệ làn da khỏi ánh nắng mặt trời. Điều này rất quan trọng trong việc kiểm soát tình trạng phát ban do viêm da cơ.

3. Trị liệu

Chuyên gia vật lý trị liệu có thể hướng dẫn những bài tập kéo dài và tăng cường cơ bắp. Những bài tập này có tác dụng phục hồi tổn thương trong cơ bắp, cải thiện sức mạnh, tăng tính linh hoạt và chức năng.

Ngoài ra chuyên gia vật lý trị liệu có thể hướng dẫn thêm các bài tập tại nhà, mức độ hoạt động phù hợp và điều chỉnh tư thế. Các nghiên cứu cho thấy cơ bắp càng khỏe càng có khả năng xử lý mọi tổn thương do viêm da cơ.

Ở giai đoạn sau, bệnh viêm da cơ gây ra những ảnh hưởng xấu đến cơ nuốt, khiến người bệnh khó phát âm, nhai và nuốt. Để cải thiện, người bệnh được hướng dẫn một số liệu pháp ngôn ngữ và điều chỉnh thói quen ăn uống.

4. Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg)

Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg) là phương pháp sử dụng một sản phẩm máu tinh khiết chứa kháng thể khỏe mạnh được từ hàng nghìn người hiến máu. Khi được tiêm vào cơ thể, những kháng thể này nhanh chóng ức chế hoạt động tấn công cơ và da của những kháng thể gây hại. Từ đó giúp kiểm soát bệnh viêm da cơ, cho phép mô cơ và da được lành lại.

Mặc dù mang đến hiệu quả cao nhưng phương pháp globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg) rất tốn kém, cần thực hiện lặp đi lặp lại thường xuyên để duy trì tác dụng.

5. Phẫu thuật

Phẫu thuật được chỉ định cho những trường hợp có canxi lắng đọng trong cơ, da và các mô liên kết. Phương pháp này giúp loại bỏ những cặn canxi tích tụ và gây đau đớn. Đồng thời ngăn ngừa nhiễm trùng da tái phát.

Không có cách để ngăn ngừa bệnh viêm da cơ. Tuy nhiên việc điều trị có thể tăng khả năng thuyên giảm lâu dài, hạn chế phát triển các biến chứng nghiêm trọng.

1. Điều gì gây ra những triệu chứng của tôi?

2. Những triệu chứng có thể thuyên giảm theo thời gian hay không?

3. Phương pháp điều trị nào tốt nhất cho tình trạng của tôi?

4. Điều gì xảy ra nếu trì hoãn điều trị?

5. Điều trị trong bao lâu để kiểm soát các triệu chứng?

6. Tôi có cần tầm soát ung thư không?

7. Tôi nên làm gì để ngăn những đợt bùng phát của bệnh?

Bệnh viêm da cơ có thể gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng và đe dọa đến tính mạng nếu không được điều trị sớm. Mặc dù không có cách chữa khỏi nhưng các đợt bùng phát có thể được đẩy lùi khi điều trị đúng cách. Người bệnh cần thăm khám và điều trị ngay khi có các triệu chứng.